Mikroskopowe zapalenie naczyń

Mikroskopowe zapalenie naczyń
polyangiitis microscopica
Klasyfikacje
ICD-10	M31.7

Mikroskopowe zapalenie naczyń (łac. polyangiitis microscopica, ang. microscopic polyangiitis) – choroba zaliczana do pierwotnych układowych zapaleń naczyń dotycząca małych naczyń krwionośnych tętniczych, żylnych i włosowatych. Zapalenie to przebiega z martwicą ścian zajętych naczyń i powoduje kłębuszkowe zapalenie nerek oraz uszkodzenie włosowatych naczyń płucnych. Etiologia mikroskopowego zapalenia naczyń nie jest znana. Chorobę opisał w 1923 Friedrich Wohlwill^[1].

Epidemiologia

Choroba jest bardzo rzadka i dotyczy głównie starszych osób. Zachorowalność w Europie wynosi około 3–11 przypadków na milion obywateli w zależności od kraju^[2].

Objawy

gorączka
chudnięcie
bóle mięśniowo-stawowe
niewydolność nerek
duszność
krwioplucie
plamica skóry

Badania diagnostyczne

W badaniach laboratoryjnych krwi można stwierdzić wzrost wskaźników stanu zapalnego (OB i CRP), niedokrwistość, wzrost stężenia kreatyniny i mocznika w surowicy krwi, obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (MPO-ANCA i PR3-ANCA)^[3]. W badaniu moczu stwierdza się białkomocz i krwinkomocz.
W badaniu rentgenowskim i tomokomputerowym klatki piersiowej można stwierdzić zmiany charakterystyczne dla rozlanego krwawienia pęcherzykowego.
W badaniu histologicznym wycinka płuca stwierdza się zmiany zapalne ścian naczyń krwionośnych, cechy krwawienia do pęcherzyków płucnych, martwicę ścian pęcherzyków płucnych, nacieki z neutrofilów. W nerkach pod mikroskopem stwierdza się natomiast obraz ogniskowego segmentalnego kłębuszkowego zapalenia naczyń, widoczne są cechy martwicy. Zmiany w badaniu histologicznym stwierdza się również w skórze.

Przebieg choroby

Może być zmienny i składać się z faz nawrotów i remisji. Zdarza się również przebieg gwałtowny z szybkim uszkodzeniem płuc i nerek. Rokowanie jest najgorsze w przypadku zajęcia naczyń krwionośnych nerek, serca i centralnego układu nerwowego.

Rozpoznanie

Chorobę rozpoznaje się na podstawie objawów oraz badania histologicznego wycinków z nerek, płuc lub skóry. Pomocne może być także oznaczenie miana przeciwciał MPO-ANCA – wysokie miano przemawia za rozpoznaniem mikroskopowego zapalenia naczyń.

Leczenie

stosuje się leki immunosupresyjne:
ponadto zastosowanie w leczeniu mikroskopowego zapalenia naczyń znajdują:
prowadzone są badania kliniczne mające na celu określenie skuteczności stosowania przeciwciał monoklonalnych skierowanych przeciwko TNF-alfa w leczeniu mikroskopowego zapalenia naczyń i innych układowych zapaleń naczyń z obecnością ANCA^[4].

Przypisy

↑ Antonio Iglesias Gamarra, José Félix Restrepo Suárez, Rafael Valle, Enrique Osorio, Addison Bolaños, Odilio Mendez, Eric L Matteson. Historia de las vasculitis. „Revista Colombiana de Reumatología”. 9 (2), s. 87-121, Junio 2002. Asociación Colombiana de Reumatología. (hiszp.).
↑ Richard A.R.A. Watts Richard A.R.A., David G.I.D.G.I. Scott David G.I.D.G.I., Suzanne E.S.E. Lane Suzanne E.S.E., Epidemiology of Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome, „Cleveland Clinic Journal of Medicine”, 69 (Suppl 2), 2002, s. SII84-SII86, PMID: 12086272 .
↑ L.L. Harper L.L. i inni, IgG From Myeloperoxidase–Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–Positive Patients Stimulates Greater Activation of Primed Neutrophils Than IgG From Proteinase 3–Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–Positive Patients, „Arthritis & Rheumatology”, 44 (4), 2001, s. 921-930, DOI: 10.1002/1529-0131(200104)44:4<921::AID-ANR149>3.0.CO;2-4, PMID: 11315931 .
↑ DennisD. Huugen DennisD., Jan Willem CohenJ.W.C. Tervaert Jan Willem CohenJ.W.C., PeterP. Heeringa PeterP., TNF-alpha bioactivity-inhibiting therapy in ANCA-associated vasculitis: clinical and experimental considerations, „Clinical Journal of the American Society of Nephrology”, 1 (5), 2006, s. 1100-1107, DOI: 10.2215/CJN.02181205, PMID: 17699331 .

Bibliografia

Jacek Musiał, Andrzej Szczeklik: Choroby układowe tkanki łącznej. Układowe zapalenia naczyń. W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. T. 2. Cz. VII. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1691. ISBN 83-7430-069-8.

Linki zewnętrzne

Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" (pol.)
Mikroskopowe zapalenie naczyń. w bazie stowarzyszenia Vasculitis (pol.)

Zapalenia naczyń

Zapalenia dużych naczyń

Zapalenia średnich naczyń

Zapalenia małych naczyń

Zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów	mikroskopowe zapalenie naczyń ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera) eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga-Strauss)
Zapalenia małych naczyń związane z kompleksami immunologicznymi	choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA (Henocha i Schönleina) pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (zapalenie naczyń związane z anty-C1q)